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tumor de Wilms

Embrioma infantil, el tumor más común del tracto urinario en los niños. Su aparición es habitualmente esporádica, y en muy raras ocasiones es hereditario y asociado a la alteración de un gen denominado Wt-1, localizado en el cromosoma 11. Desde el punto de vista clínico, se diagnostica en torno a los tres años, habitualmente por presentar una masa abdominal palpable (80%), hematuria o hipertensión (25-60%). El diagnóstico definitivo se realiza mediante una radiología (ecografía y/o TAC). Dependiendo de la localización y el tamaño, se califica como estadio I al tumor localizado en riñón; estadio II, al tumor que se extiende más allá del riñón, pero que es totalmente resecado; estadio III, al tumor residual en el abdomen tras la cirugía; estadio IV, a la diseminación hematógena; estadio V, al bilateral. Histológicamente, los pacientes se dividen en tumores de histología favorable (85-88%) y tumores de histología desfavorable (12-15%). Esta clasificación tiene un carácter de pronóstico, ya que los tumores de histología desfavorable son responsables del 52-60% de las muertes. Se trata de un tumor muy sensible a la quimioterapia y radioterapia. Los estadios I y II se tratan mediante cirugía radical y quimioterapia complementaria. Los estadios III y IV se tratan con cirugía, radioterapia y quimioterapia. El pronóstico indica que la supervivencia por estadios es del 95 y 90% en los estadios I y II, y 84 y 54% en los estadios III y IV. En el estadio IV, con histología favorable, la supervivencia es del 83%. En los estadios I-III, con histología desfavorable, la supervivencia es del 68%. En el estadio IV con histología desfavorable la supervivencia es del 54%.

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